Что известно о болезни нейрофиброматоз?

Нейрофиброматоз – представляет собой целую группу заболеваний вызванных наследственными факторами. Проявляется болезнь в виде множественных специфических доброкачественных, или злокачественных образований на коже. Помимо опухолей, болезнь может иметь проявления в виде красных пятен на коже. Существует несколько основных типов заболевания:

• Тип 1. Вызывает патологические изменения в тканях и костях. Характеризуется патологическими изменениями тканей и костей. Встречается у 1 из 2500-3000 человек;


• Тип 2.Характеризуется поражением слуха, опухолями слухового аппарата, последующей глухотой;

Проявления болезни

Несмотря на то, что проявления болезни, как правило, бывают выражены дерматологически, в некоторых случаях неврофиброматоз проявляется как:

• Слоновость;


• Слепота, грубые нарушения зрения;


• Деформация костей;


• Частые судороги;


• Сильные головные боли.

Болезнь поражает не только кожу и кости, но и нервную систему, так особой опасности подвергаются глазные нервы. Нейрофиброматоз повышает риск развития гидроцефалии у плода.

Нейрофиброматоз в клинике может прогрессировать за счёт хирургических вмешательств, косметологических процедур в подростковый период и во время беременности. Более того, болезнь может распространяться без каких либо очевидных патогенных факторов.

Диагностика и ранние проявления

Первым и основным признаком появления данного заболевания, являются пигментные пятна, которые появляются или в период новорожденности, либо в первый год жизни. Частым диагностическим признаком являются большое количество веснушек, обычно, данный симптом особенно ярко выражен у больных детей в возрасте от 6 и более лет. К 10 годам, больные уже имеют множественные опухоли по всему телу. Помимо пятен на коже, у пациентов начинают достаточно быстро прогрессировать различные глазные болезни (чаще всего глаукома), развиваться сколиоз и различные деформации костной ткани. При диагностике заболевания используются метод генетической экспертизы ближайших родственников больного, собирается анамнез, который касается наличия этой болезни у ближайших или дальних родственников.

Лечение

В данный момент нет единого взгляда на лечение неврофиброматоза. В основном используется метод оперативного вмешательства, в том числе и с помощью лазерного оборудования. Операции с помощью лазера призваны удалить неэстетические проявления болезни и улучшить социальную жизнь таких пациентов. Лазер практически не оставляет рубцов на теле, что является крайне важным с психологической точки зрения. Другим методом замедления прогрессирования болезни – различные препараты и комплексы витаминов, которые сокращают количество рецидивов и способствуют замедлению формирования опухолей.